Congenital absence of the pericardium is a rare defect of which recognition is critical because it can be associated with catastrophic outcomes. While some carriers of this condition may present with a lethal complication, most are asymptomatic, and the defect is found incidentally. The case of a 49-year-old woman is described who presented with acute myocardial necrosis and absence of obstructive coronary artery disease, and in whom a complete left pericardial defect was found. An investigation was undertaken to determine the role of the defect in this patient's presentation and to recommend the best possible therapy. Finally, a review of literature focusing on congenital absence of the pericardium, as well as a discussion of clinical presentation, imaging techniques and therapeutic options, is also presented.
L’absence congénitale du péricarde est une malformation rare dont la reconnaissance est cruciale parce qu’elle peut donner lieu à des situations dramatiques. Certains porteurs peuvent connaître une issue fatale, mais la plupart des personnes atteintes ne présentent pas de symptômes, et la malformation est découverte par hasard. Suit la description du cas d’une femme de 49 ans, qui a consulté pour une nécrose aiguë du myocarde en l’absence d’une coronaropathie obstructive et chez qui on a découvert l’absence complète du péricarde gauche. On a donc entrepris une exploration afin de déterminer le rôle de la malformation sur les troubles ayant motivé la consultation et de recommander le meilleur traitement possible. L’article fera également état de l’examen de la documentation sur l’absence congénitale du péricarde et présentera une discussion sur le tableau clinique, les techniques d’imagerie et les différents traitements possibles.