Objective: To identify outcomes and prognostic variables that predict survival outcomes in adult Wilms tumour patients.
Methods: We collected data on 128 patients with adult Wilms tumour treated between 1973 and 2006. Six cases from our 2 Canadian centres have not been previously reported. We collected data on the remaining 122 patients from published case reports or case series. Analyzed factors included age, sex, favourable or unfavourable histopathology, clinical stage (I, II, III or IV) and chemotherapy and radiotherapy received. The outcomes studied included overall survival (OS) and disease-specific survival (DSS). Univariate analysis with Kaplan-Meier actuarial methodology and multivariate analyses with Cox regression were used to determine outcomes and predictive clinical factors.
Results: The patients' mean age was 26 (range 15-73) years. After a mean follow-up of 54 (range 2-240) months, the OS and DSS of the entire cohort were both 68%. Favourable histopathology predicted superior OS and DSS (both p < 0.001). Higher clinical stage predicted inferior OS and DSS (both p < 0.001).
Conclusion: Adult Wilms tumour has a poorer prognosis than pediatric Wilms tumour. In adults with Wilms tumour, more aggressive patient-and tumour-specific surveillance and adjunctive therapies than those advocated by pediatric National Wilms Tumor Study guidelines may be warranted, especially in patients with an unfavourable histopathology and higher clinical stage.
Objectif: Déterminer les résultats et les variables pronostiques qui prédisent la survie chez les patients adultes atteints d'un adénomyosarcome.
Méthodes: Nous avons recueilli des données sur 128 patients adultes atteints d'un adénomyosarcome qui ont été traités entre 1973 et 2006. Six cas provenant de deux centres canadiens n'avaient pas été déclarés auparavant. Nous avons recueilli des données sur les 122 autres patients à partir de rapports de cas publiés ou de séries de cas. Les facteurs analysés ont inclus l'âge, le sexe, l'histopathologie favorable ou défavorable, le stade clinique (I, II, III ou IV) et la chimiothérapie et la radiothérapie reçue. Les résultats étudiés ont inclus la survie globale (SG) et la survie spécifique à la maladie (SSM). On a utilisé l'analyse à variable unique et la méthode actuarielle de Kaplan–Meier, ainsi que des analyses à variables multiples avec régression de Cox, pour déterminer les résultats et les facteurs cliniques prédicteurs.
Résultats: Les patients avaient en moyenne 26 ans (intervalle de 15 à 73 ans). Après un suivi moyen de 54 mois (intervalle de 2–240 mois), la SG et la SSM de toute la cohorte s'établissaient toutes deux à 68 %. L'histopathologie favorable était prédicteur d'une SG et d'une SSM supérieures (toutes deux p < 0,001). Le stade clinique plus avancé était prédicteur d'une SG et d'une SSM inférieures (toutes deux p < 0,001).
Conclusion: L'adénomyosarcome chez l'adulte présente un pronostic plus sombre que chez l'enfant. Chez l'adulte atteint d'un adénomyosarcome, une surveillance et des thérapies d'appoint spécifiques au patient et à la tumeur et plus agressives que celles que l'on préconise dans les lignes directrices de l'étude nationale sur l'adénomyosarcome chez l'enfant peuvent être justifiées, particulièrement chez les patients qui ont une histopathologie défavorable et dont la maladie est à un stade clinique plus avancé.