[Analysis of laboratory data of 155 patients with pheochromocytoma-paraganglioma syndrome diagnosed during the past 20 years]

Orv Hetil. 2015 Apr 19;156(16):626-35. doi: 10.1556/OH.2015.30127.
[Article in Hungarian]

Abstract

Introduction: Laboratory diagnosis of pheochromocytoma-paraganglioma syndrome has been markedly improved during the past two decades.

Aim: Retrospective assessment of diagnostic utility of urinary catecholamines and their metabolites as well as serum chromogranin A in 155 patients diagnosed at the 2nd Department of Medicine, Semmelweis University.

Method: Urinary catecholamines and metabolites were measured using high-performance liquid chromatography with electrochemical detection in 155 patients with pheochromocytoma-paraganglioma (of whom 28.4% had hereditary background) and in 170 non-pheochromocytoma patients used as controls. Serum chromogranin A was measured by immunoradiometry.

Results: Sensitivity (93.2%) and specificity (87.0%) of urinary fractionated metanephrines were higher than those of urinary catecholamines (90.9% vs. 85.7%, respectively) and serum chromogranin A (88.7% and 77.5%, respectively). Urinary normetanephrine and serum chromogranin A correlated positively with tumor size (r = 0.552, p<0.0001 and r = 0.618, p<0.0001, respectively).

Conclusions: These data confirm the diagnostic utility of urinary catecholamines and their metabolites. Urinary normetanephrine and serum chromogranin A may help to estimate tumour mass and probably tumour progression.

Bevezetés: A phaeochromocytoma-paraganglioma szindróma laboratóriumi kórismézése jelentős fejlődésen ment keresztül az utóbbi két évtizedben. Célkitűzés: Jelen vizsgálat célja, hogy retrospektív elemzéssel bemutassa és értékelje a Semmelweis Egyetem, II. Belgyógyászati Klinikán 1993–2013 között diagnosztizált phaeochromocytomás/paragangliomás betegek klinikai és laboratóriumi adatait. Módszer: A vizeletkatecholaminokat és metabolitjaikat nagy felbontású folyadékkromatográfiát követő elektrokémiai detektálással mérték 155 phaeochromocytoma-paraganglioma szindrómás (28,4%-uk örökletes hátterű) betegben és 170 nem phaeochromocytomás egyénben. A szérum-chromogranin-A-t immunradiometriás módszerrel vizsgálták. Eredmények: A 24 órás gyűjtött vizeletben a frakcionált metanephrinek szenzitivitása (93,2%) és specificitása (87,0%) meghaladta a katecholaminok (90,9% és 85,7%) és a szérum-chromogranin-A-meghatározás (88,7%, illetve 77,5%) hasonló értékeit. A vizeletnormetanephrin, illetve a szérum-chromogranin-A pozitív összefüggést mutatott a daganatátmérővel (r = 0,552, p<0,0001, illetve r = 0,618, p<0,0001). Következtetések: Az eredmények a vizelettel ürülő katecholaminmetabolitok meghatározásának jelentőségét igazolják a phaeochromocytoma-paraganglioma diagnosztikájában. A vizeletnormetanephrin és a szérum-chromogranin-A segíthet a tumortömeg és a progresszió megítélésében. Orv. Hetil., 2015, 156(16), 626–635.

Keywords: chromogranin A; chromogranin-A; katecholaminürítés; paraganglioma; phaeochromocytoma; pheochromocytoma; urinary catecholamine excretion.

Publication types

  • Comparative Study
  • English Abstract

MeSH terms

  • Adolescent
  • Adrenal Gland Neoplasms / blood
  • Adrenal Gland Neoplasms / diagnosis*
  • Adrenal Gland Neoplasms / metabolism*
  • Adrenal Gland Neoplasms / urine
  • Adult
  • Aged
  • Biomarkers / blood
  • Biomarkers / urine
  • Catecholamines / urine*
  • Child
  • Chromatography, High Pressure Liquid
  • Chromogranin A / blood*
  • Female
  • Head and Neck Neoplasms / diagnosis
  • Head and Neck Neoplasms / metabolism
  • Humans
  • Hungary
  • Immunoradiometric Assay
  • Male
  • Metanephrine / urine
  • Middle Aged
  • Normetanephrine / urine
  • Pheochromocytoma / blood
  • Pheochromocytoma / diagnosis*
  • Pheochromocytoma / metabolism*
  • Pheochromocytoma / urine
  • Retrospective Studies
  • Sensitivity and Specificity
  • Young Adult

Substances

  • Biomarkers
  • Catecholamines
  • Chromogranin A
  • Normetanephrine
  • Metanephrine