We report a case of peritoneal biphasic mesothelioma with cystic areas in a patient with professional exposure to asbestos. It showed focal epithelial glandular and papillary proliferations, also presenting fluid filled cysts, whose wall consisted of a proliferation of spindle cells. Atypia and mitoses were very scanty. EMA, vimentin, CK5/6, D2-40, calretinin and P53 were positive and desmin was negative in both epithelial and spindle areas, including the ones surrounding the cystic spaces. These findings gave an essential aid in the differential diagnosis with a benign cystic mesothelioma and with a cystic epithelial mesothelioma with secondary pseudosarcomatous myofibroblastic proliferation. The presence of cystic areas in a malignant mesothelioma could make difficult the diagnosis. A large amount of tumour tissue is necessary for confirming the biphasic histotype, an aggressive histotype, even in the presence of mild histological features and of some others favourable clinical prognostic indices as in this case. To our knowledge this is the first case of malignant peritoneal biphasic mesothelioma with cystic features reported in the literature.
Key words: Cystic Mesothelioma, Immunohistochemistry, Malignant Mesothelioma, Peritoneal Diseases, Mesothelial Neoplasms.
Il mesotelioma peritoneale maligno è una patologia rara la cui diagnosi è resa particolarmente difficile dalla molteplicità delle possibili presentazioni cliniche e morfologiche. A differenza della patologia pleurica, questa sembra avere una minore correlazione con l’esposizione all’asbesto. La prognosi è sfavorevole con una sopravvivenza media di 5.4 mesi. Riportiamo un caso di mesotelioma peritoneale in un paziente di 73 anni con esposizione professionale all’asbesto. La diagnosi è verosimilmente avvenuta dopo diversi inquadramenti clinici, che hanno compreso addominalgie attribuite ad IBD, poi non accertate istologicamente, e ad un’appendicite acuta. Per ultimo il paziente è giunto alla nostra osservazione con un quadro subocclusivo che l’indagine TC attribuiva ad una verosimile carcinosi peritoneale a primitivo sconosciuto. La laparoscopia esplorativa, poi convertita in approccio laparotomico, ha mostrato un quadro di peritonite incapsulante che coinvolgeva estesamente l’intestino tenue. È stata eseguita una resezione intestinale del tenue coinvolto ed una asportazione di un’area nodulare peri-splenica. L’esame istologico con l’integrazione di indagini immunoistochimiche ha permesso la diagnosi di mesotelioma peritoneale cistico maligno con istotipo bifasico che risulta essere il primo descritto in letteratura. Le aree cistiche avevano inizialmente fatto propendere per una diagnosi di mesotelioma multicistico benigno o di mesotelioma cistico con secondaria proliferazione miofibroblastica pseudosarcomatosa. Negli ultimi anni la prognosi di questa patologia ha trovato nell’utilizzo della chirurgia citoriduttiva e della chemioterapia intraperitoneale un miglioramento prognostico, queste nuove tecniche sono disponibili in centri di riferimento e trovano ad oggi indicazione solo in casi selezionati e in istotipi poco aggressivi. Il nostro paziente a causa dell’estensione della malattia, dell’istotipo non favorevole e dell’età avanzata è stato riferito al servizio di oncologia per il prosieguo delle cure. E’ stato sottoposto a chemioterapia con Pemetrexed e Cisplatino e dopo sei mesi presenta soddisfacenti condizioni cliniche generali e la TC di controllo non ha mostrato progressione di malattia.