Aim: to provide the clinical characteristics of patients with diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL) with monoclonal immunoglobulin secretion and to evaluate the efficiency of intensified mNHL-BFM-90 or R-DA-EPOCH/R-HMA therapy programs in patients with Ig-secreting DLBCL.
Subjects and methods: A clinical trial was conducted in 93 patients with newly diagnosed DLBCL, among whom 21 (22.6%) were found to have monoclonal immunoglobulin secretion.
Results: Ig-secreting DLBCL is shown to be characterized by bone marrow involvement (p<0.001), as well as generalized injury (Ann Arbor Stage 4) and a high risk in accordance with the international prognostic index (p=0.001 and p=0.026, respectively). Analysis of overall and event-free survival rates has indicated that the patients have a poor prognosis versus those with non-Ig-secreting DLBCL and poor prognostic factors even when implementing intensified therapy programs, such as mNHL-BFM-90 or R-DA-EPOCH/R-HMA ones.
Conclusion: The investigation has demonstrated that there is a high association of the secretion of monoclonal paraproteins with bone marrow involvement in DLBCL (p<0.001). The intensified therapy using the mNHL-BFM-90 and R-DA-EPOCH/R-HMA programs involving autologous hematopoietic stem cell transplantation also permits the patients with Ig-secreting DLBCL to achieve long-term sustained remissions in not all cases.
Цель исследования. Клинически охарактеризовать пациентов с диффузной В-крупноклеточной лимфомой (ДВККЛ) с моноклональной секрецией иммуноглобулинов и оценить эффективность интенсифицированной терапии по программе mNHL-BFM-90 или R-DA-EPOCH/R-HMA у пациентов с Ig-секретирующей ДВККЛ. Материалы и методы. Представлено клиническое исследование, в котором среди 93 пациентов с впервые установленным диагнозом ДВККЛ у 21 (22,6%) обнаружена моноклональная секреция иммуноглобулинов. Результаты. Показано, что для Ig-секретирующих ДВККЛ характерны вовлечение костного мозга (p<0,001), а также генерализованная форма поражения (стадия 4 по Ann Arbor) и высокий риск согласно международному прогностическому индексу (p=0,001 и p=0,026 соответственно). По данным анализа общей и 'бессобытийной' выживаемости, пациенты с Ig-секретирующими ДВККЛ имеют неблагоприятный прогноз по сравнению с пациентами с Ig-несекретирующими ДВККЛ с факторами неблагоприятного прогноза даже при выполнении интенсифицированных программ терапии, а именно mNHL-BFM-90 или R-DA-EPOCH/R-HMA. Заключение. Показана высокая ассоциация моноклональной секреции парапротеинов с вовлечением КМ при ДВККЛ (p<0,001). Интенсифицированная терапия по программам mNHL-BFM-90 и R-DA-EPOCH/R-HMA, в том числе с включением аутоТСКК, также не во всех случаях позволяет достичь стойких длительных ремиссий у пациентов с Ig-секретирующей ДВККЛ.