[A rare cause of exophthalmia: intraorbital cavernous hemangioma (about a case)]

Pan Afr Med J. 2017 Mar 9:26:131. doi: 10.11604/pamj.2017.26.131.9808. eCollection 2017.
[Article in French]

Abstract

Cavernous hemangioma is the most frequent primary benign vascular tumor of the orbit in the adult; the median age of diagnosis is 42 years with a female predominance. This tumor develops slowly and has no tendency for spontaneous regression; it is electively located at the level of the retro-ocular muscular cone but it can develop in the extraconic space. Clinically it appears as progressive irreducible, non-pulsating, painless (unless there's an unexpected complication) exophthalmia, associated with decrease in visual acuity in 2/3 of cases. The diagnosis is easily confirmed by imaging, which allows to precisely locate the tumor in relation to the optic nerve and the oculomotor muscles and to indicate the type of surgical approach. Surgical resection should be complete; it is usually simple because the tumor is limited and perfectly cleavable. Surgical approach is established on the basis of tumor volume and above all of the seat of the lesion. Functional prognosis is good and recurrences are rare. We here report the case of a 44-year old patient with orbital cavernous hemangioma revealed by exophthalmia.

L'hémangiome caverneux est la plus fréquente des tumeurs vasculaires bénignes primitives de l'orbite chez l'adulte; l'âge moyen de découverte est de 42 ans avec une prédilection féminine. Cette tumeur est d'évolution lente et n'a aucune tendance à la régression spontanée; elle se localise électivement au niveau du cône musculaire en position rétro-oculaire mais pouvant se développer dans l'espace extraconique. Elle se traduit cliniquement par une exophtalmie d'apparition progressive, irréductible, non pulsatile, indolore sauf en cas de complication, associée dans 2/3 des cas à une baisse de l'acuité visuelle. Le diagnostic est facilement confirmé par l'imagerie qui permet de localiser parfaitement la tumeur par rapport au nerf optique et aux muscles oculomoteurs et de dicter la voie d'abord chirurgicale. L'exérèse chirurgicale doit être faite en bloc; elle est habituellement simple car la tumeur est bien limitée et parfaitement clivable. Les voies d'abord sont en fonction du volume et surtout du siège de la lésion. Le pronostic fonctionnel est bon et les cas de récidives sont rares.Un cas d’angiome caverneux orbitaire révélé par une exophtalmie survenant chez un patient âgé de 44 ans est rapporté.

Keywords: Cavernous hemangioma; MRI; intraorbital; surgery; vascular tumor.

Publication types

  • Case Reports

MeSH terms

  • Adult
  • Exophthalmos / etiology*
  • Hemangioma, Cavernous / complications*
  • Hemangioma, Cavernous / diagnosis
  • Hemangioma, Cavernous / pathology
  • Humans
  • Male
  • Optic Nerve / pathology
  • Orbital Neoplasms / complications*
  • Orbital Neoplasms / diagnosis
  • Orbital Neoplasms / pathology
  • Prognosis
  • Tumor Burden