Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is the most common cause of chronic diffuse parenchymal disease of unknown cause. However, IPF patients sometimes develop acute exacerbation (AE), which is a life-threatening condition. The cause of AE of IPF remains unknown. The new criteria for AE of IPF have been proposed last year, wherein both idiopathic and triggered AE were proposed. Triggered AE includes infection, post-procedure and post-operation, drug toxicity, and aspiration. Therefore, detailed history taking is crucial. In this review, the definition, clinical symptoms, chest imaging, management, and prognosis for AE of IPF are described.
İdiyopatik pulmoner fibrozis (IPF) nedeni bilinmeyen kronik diffüz parankimal akciğer hastalıklarının bir formudur. Ancak, IPF hastalarında bazen yaşamı tehdit eden bir durum olan akut alevlenme (AA) gelişir. Bu AA ve IPF’nin nedenleri henüz bilinmemektedir. IPF’nin akut alevlenmesi için yeni kriterler geçen yıl sunulmuştur. Bu yeni kriterlerde, hem idiyopatik hem de tetiklenen AA üzerinde durulmuştur. Tetiklenen AA enfeksiyon, post-prosedür, post-operasyon, ilaç toksisitesi ve aspirasyonu kapsamaktadır. Bu nedenle, detaylı öykü almak çok önemlidir. Bu derlemede, IPF’nin akut alevlenmesinin tanımı, klinik semptomları, göğüs görüntülemesi, yönetimi ve prognozu sunulmaktadır.
Keywords: Acute exacerbation; idiopathic; idiopathic pulmonary fibrosis; new criteria; triggered.