CA, 14 old years, female, born last uterine siblings of 9 children, 4 died of various causes, was admitted in the pediatric service of CHU-YO for functional impairment of the lower limbs. Physical examination revealed swelling and deformation harsh, uneven surfaces, the circumferential upper and lower limbs and lumbar spine associated with spastic paraplegia. Sphincter disturbances accompany this clinical picture. The radiographic bone marrow hypertrophy individually with images of exostosis at the epiphyses. Multiple exostosis or BESSEF Hogen's disease is rare and has a reserve functional prognosis because of outcome of low spinal cord compression and vascular compression. We felt it appropriate to bring this case discovered during our clinical practice because of its rarity and the risk of malignant degeneration.
CA, âgée de 14 ans, de sexe féminin, dernière née d'une fratrie utérine de 9 enfants dont 4 sont décédés de causes diverses, est admise dans le service de pédiatrie du CHU-YO pour impotence fonctionnelle des membres inférieurs. L'examen physique révèle des déformations et des tuméfactions dures, à surfaces irrégulières, circonférentielles aux membres inférieurs et supérieurs et au rachis dorsolombaire associées à une paraplégie spasmodique. Des troubles sphinctériens accompagnent ce tableau clinique.
La radiographie osseuse individualise une hypertrophie osseuse avec des images d'exostose au niveau des épiphyses.
Affection rare, l'exostose ou maladie des exostoses multiples de BESSEF HOGEN a un pronostic fonctionnel réservé du fait des compressions médullaires basses et vasculaires. Nous avons jugé opportun de rapporter ce cas découvert lors de notre pratique clinique à cause de sa rareté et du risque de dégénérescence maligne.
Keywords: bone hypertrophy; exostose; exostosis; functional impairment; hypertrophie osseuse; impotence fonctionnelle; paraplegia; paraplégie.
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