Subacute sclerosing panencephalitis (SSPE) is a preventable condition reported in 6.5 to 11 per 100 000 cases of measles, and highest in children who contracted measles infection when they were less than 5 years of age. Children residing in areas with poor vaccination coverage and high prevalence of human immunodeficiency virus are at increased risk of developing SSPE. SSPE is life-threatening in most affected children. This report documents current data relating to the clinical phenotype, epidemiology, and understanding of SSPE, inclusive of preventive interventions. While improvements in disease progression with immunomodulation may occur, overall there is no cure. Most therapies focus on supportive needs. Seizures and abnormal movements may respond to carbamazepine. Many countries advocate policies to enhance vaccination coverage. Effective preventive health care programmes, assurance of parental perceptions, and crisis support for unprecedented events obstructing effective primary health care are needed. Until measles is eradicated worldwide, children in all regions remain at risk. WHAT THIS PAPER ADDS: Measles contracted under 5 years of age has highest risk of developing subacute sclerosing panencephalitis (SSPE). Children with, or exposed to, human immunodeficiency virus infection, who contract measles may be at increased risk of SSPE.
FENOTIPO CLÍNICO, EPIDEMIOLOGÍA E INTERVENCIONES PREVENTIVAS: La panencefalitis esclerosante subaguda (SSPE, por sus siglas en inglés) es una afección prevenible notificada en 6,5 a 11 por cada 100 000 casos de sarampión, y es más alta en los niños que contrajeron una infección de sarampión cuando tenían menos de 5 años de edad. Los niños que residen en áreas con una cobertura de vacunación deficiente y una alta prevalencia del virus de inmunodeficiencia humana tienen un mayor riesgo de desarrollar SSPE. La SSPE es potencialmente mortal en la mayoría de los niños afectados. Este informe documenta los datos actuales relacionados con el fenotipo clínico, la epidemiología y la comprensión del SSPE, incluidas las intervenciones preventivas. Si bien pueden producirse mejoras en la progresión de la enfermedad con la inmunomodulación, en general no hay cura. La mayoría de las terapias se centran en las necesidades de apoyo. Las convulsiones y los movimientos anormales pueden responder a la carbamazepina. Muchos países abogan por políticas para mejorar la cobertura de vacunación. Se necesitan programas de atención médica preventiva eficaces, seguridad de las percepciones de los padres y apoyo a la crisis para eventos sin precedentes que obstruyan la atención primaria de salud efectiva. Hasta que se erradique el sarampión en todo el mundo, los niños en todas las regiones siguen en riesgo.
FENÓTIPO CLÍNICO, EPIDEMIOLOGIA, E INTERVENÇÕES PREVENTIVAS: A panencefalite esclerosante sub-aguda (PEES) é uma condição prevenível reportada em 6,5 to 11 por 100.000 casos de sarampo, e é mais alta em crianças que contraíram infecção por sarampo com menos de 5 anos de idade. Crianças que residem em áreas com pobre cobertura vacinal e alta prevalência de vírus da imunodeficiência humana apresentam maior risco de desenvolver PEES. A PEES representa risco de vida para as crianças mais afetadas. Este relato documenta dados atuais relacionados a fenótipo clínico, epidemiologia, e compreensão da PEES, incluindo intervenções preventivas. Enquanto melhoras na progressão da doença com a imunomodulação podem ocorrer, em geral não há cura. A maior parte das terapias foca em necessidades de suporte. Convulsões e movimentos anormais podem responder a carbamazepina. Muitos países defendem políticas para melhorar a cobertura vacinal. Programas efetivos de cuidado preventivo em saúde, reforço das percepções parentais, e suporte de crise para eventos sem precedentes obstruindo o cuidado primário efetivo são necessários. Até que o sarampo esteja erradicado em todo o mundo, crianças de todas as regiões permanecem em risco.
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