Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH), also known as hemophagocytic syndrome or macrophage activation syndrome within a pre-existing rheumatological disease, remains undiagnosed in over 70% of all cases in intensive care units (ICU) due to the sepsis-like clinical presentation. This report describes the case of a 30-year-old previously healthy male patient who was admitted to the normal infectiology ward of the Charité - Universitätsmedizin Berlin with unclear fever after a 3‑month journey around Asian and South America. The patient was transferred to the ICU after 3 days because of respiratory failure. Due to the immediate diagnostics of HLH and initiation of specific immunosuppressive treatment with dexamethasone, immunoglobulins and anakinra, the patient completely recovered and could finally be discharged after a 2‑week stay in hospital. Furthermore, the current diagnostic and therapeutic options are discussed. Ferritin is a decisive diagnostic marker that should be determined in every patient with unclear organ failure.
Die Hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH), in der Literatur auch Hämophagozytosesyndrom oder Makrophagenaktivierungssyndrom im Rahmen einer rheumatologischen Vorerkrankung, wird auf Intensivstationen aufgrund des sepsisähnlichen Krankheitsbildes in über 70 % der Fälle nicht erkannt. Es wird von einem 30-jährigen, zuvor gesunden Patienten berichtet, der nach einer 3‑monatigen Asien- und Südamerikareise mit unklarem Fieber zunächst auf die infektiologische Normalstation der Charité – Universitätsmedizin Berlin aufgenommen und nach 3 Tagen bei respiratorischer Insuffizienz auf die Intensivstation verlegt wurde. Durch die sofortige HLH-Diagnostik mit Initiierung der spezifischen immunsupprimierenden Therapie mittels Dexamethason, Immunglobulinen und Anakinra konnte der Patient nach insgesamt 14-tägigem Krankenhausaufenthalt vollständig genesen in die Häuslichkeit entlassen werden. Es werden weiterhin aktuelle diagnostische und therapeutische Möglichkeiten diskutiert. Ferritin als entscheidender diagnostischer Marker sollte bei jedem Patienten mit unklarem Organversagen bestimmt werden.
Keywords: Ferritin; Hemophagocytic lymphohistiocytosis; Hemophagocytic syndrome; Macrophage activation syndrome; Sepsis.