Objective: Systemic amyloidosis may affect many organs, and may cause endocrinologic problems which may result in adrenal insufficiency. However, assessment of adrenocortical reserve is challenging in amyloidosis patients with renal involvement. We aimed to evaluate adrenocortical reserve with various methods of cortisol measurement to determine any occult clinical condition.
Methods: Patients with renal amyloidosis and healthy subjects were evaluated in this cross-sectional study. Basal cortisol, corticosteroid-binding globulin (CBG), and albumin levels were measured. Serum free cortisol (cFC) level was calculated. Cortisol response tests performed after ACTH stimulation test (250 μg, intravenously) were evaluated, and free cortisol index (FCI) was calculated.
Results: Twenty renal amyloidosis patients, and 25 healthy control subjects were included in the study. Patients and control subjects had similar median serum baseline cortisol levels [258 (126-423) vs 350 (314-391) nmol/L, p=0.169)] whereas patients' stimulated cortisol levels at the 60th minute were lower [624 (497-685) vs 743 (674-781) nmol/L, p=0.011)]. The 60th-minute total cortisol levels of 8 of the 20 (40%) amyloidosis patients were <500 nmol/L, but only three of these 8 patients had stimulated FCI <12 nmol/mg suggesting an adrenal insufficiency (15%).
Conclusion: ACTH stimulation test and cortisol measurements should be considered in renal amyloidosis patients with severe proteinuria to avoid false positive results if only ACTH stimulation test is used. It will be appropriate to evaluate this group of patients together with estimated measurements as FCI.
Amaç: Sistemik amiloidoz birçok organı etkileyebilir ve adrenal yetmezlikle sonuçlanabilecek endokrinolojik problemlere sebep olabilir. Renal tutulumlu amiloidoz hastalarında ise adrenokortikal rezervi değerlendirmek zordur. Biz bu çalışmada farklı kortizol ölçüm yöntemleri ile renal tutulumlu amiloidoz hastalarında gizli adrenal problemlerini tespit etmeyi planladık.
Yöntem: Bu kesitsel çalışmada renal tutulumu olan amilodoz hastalarını ve sağlıklı kontrol grubunu adrenal yetmezlik testleri açısından değerlendirdik. Bazal kortizol ve kortizol bağlayıcı globulin (KBG) ölçüldü. Serum serbest kortizol düzeyi hesaplandı. 250 mcg ACTH stimulasyon testi sonrası kortizol yanıt testleri değerlendirildi ve serbest kortizol indeksi (SKI) hesaplandı.
Bulgular: Çalışmaya 20 amilodoz hastası ve 25 sağlıklı kontrol grubu dahil edildi. Bazal serum kortizol düzeyleri hasta ve kontrol grubunda benzerdi [258 (126-423) vs 350 (314-391) nmol/L, p=0.169)]. Ancak amiloidoz grubunda ACTH stimulasyon testi sonrası 60. dk. kortizol yanıtı daha düşüktü [624 (497-685) vs 743 (674-781) nmol/L, p=0.011)]. 20 hastanın 8’inde (40%) bu değer <500 nmol/L olarak bulundu. Ancak sadece bu sekiz hastanın üçünde (15%) SKI <12 nmol/mg olarak bulundu. Bu üç hasta klinik olarak da adrenal yetmezlikle uyumlu olabilecek bulgular taşıyordu.
Sonuç: Ağır proteinürisi olan renal tutulumlu amiloidoz hastalarında, adrenal yetmezlik araştırılırken sadece ACTH stimulasyon testinin kullanılması yanlış pozitifliklere sebep olabilir. Bu grup hastaları SKI gibi hesaplanmış ölçümlerle birlikte değerlendirmek daha uygun olacaktır.
Keywords: Adrenocortical insufficiency; CBG; albumin; cortisol; renal amyloidosis.
© Copyright Istanbul Medeniyet University Faculty of Medicine.