目的： 探讨胸腺神经内分泌肿瘤（TNET）临床病理学特征及其预后的影响因素。 方法： 收集2007年3月至2020年7月福建省肿瘤医院诊断的21例TNET的临床病理特征，并随访及复习相关文献。 结果： 21例TNET患者年龄21~72岁（中位年龄63岁）；男性18例，女性3例（男女比例6∶1）；肿物最大径3~17 cm。通常以上腔静脉综合征（9/21）、胸痛（5/21）、腰痛（2/21）、颈部肿物（2/21）就诊，4例（4/21）于体检时发现。4例（4/21）行单纯手术切除，3例（3/21）手术联合放化疗。根据WHO胸腺神经内分泌肿瘤分类标准将其分为11例不典型类癌，9例小细胞癌，1例大细胞神经内分泌癌。20例获得随访，随访时间1~115个月，死亡12例，存活8例。单因素分析结果显示：手术切除（P=0.041）、肿物最大径（P=0.049）、Ki-67阳性指数（P=0.034）是影响患者预后的因素。 结论： TNET较为少见，且症状常不典型，组织学特征及免疫表型有助于该肿瘤的诊断。手术切除、肿物≤5 cm、Ki-67阳性指数<50%的患者预后较好。.