The authors demonstrate an importance of personalized approach to perioperative hemostatic therapy in a 48-year-old patient with hemophilia A and inhibitory antibodies. Laparoscopic hernia repair and extraction of 15 decayed teeth were performed. Hemostatic therapy included AICC and rFVIIa. Postoperative period was complicated by acute thrombosis of splenic artery and partial spleen infarction. An essential factor in splenic artery thrombosis was increase in blood coagulation potential under rFVIIa administration and depletion of fibrinolytic system (prolongation of XIIa-dependent fibrinolysis from 25 to 75 min) and antithrombin III decrease up to 81%. Cancellation of hemostatic therapy under TEG control ensured fast regression of arterial thrombosis and preservation of spleen. Individual characteristics of patients (compensatory mechanisms of coagulation, comorbidities, clinical changes) should be considered when prescribing hemostatic therapy in hemophilia patients. Perioperative control of all possible coagulation tests (routine and integral) is required for individual selection of hemostatic therapy and decrease of the risk of hemorrhagic and thrombotic complications.
Наличие ингибиторов факторов свертывания осложняет течение заболевания у 15—32% больных гемофилией. Любое оперативное вмешательство у пациентов этой группы сопряжено с высоким риском развития тяжелых геморрагических осложнений как во время операции, так и в послеоперационном периоде, что требует обеспечения надежного гемостаза и четкого лабораторного контроля эффективности проводимой гемостатической терапии.
Цель работы: Показать значимость персонализированного подхода к проведению гемостатической терапии при выполнении хирургического вмешательства у больных ингибиторной формой гемофилии.
Материал и методы: Клиническое наблюдение пациента в возрасте 48 лет, страдающего ингибиторной формой гемофилии А. Выполнена лапароскопическая герниопластика и экстракция 15 разрушенных зубов. Гемостатическая терапия — антиингибиторный коагулянтный комплекс и рекомбинантный активированный фактор VII (rFVIIa). Послеоперационный период осложнился острым тромбозом селезеночной артерии и формированием инфаркта части селезенки.
Результаты: Решающим фактором критического тромбоза селезеночной артерии явилось повышение коагуляционного потенциала крови при введении rFVIIa на фоне истощения фибринолитической системы (удлинение XIIa-зависимого фибринолиза с 25 до 75 мин) и снижение уровня антитромбина III, участвующего в инактивации FVIIa, до 81%. Отмена гемостатической терапии под контролем тромбоэластографии позволила достичь быстрого регресса артериального тромбоза и сохранения селезенки.
Заключение: При назначении гемостатической терапии больным гемофилией необходимо учитывать индивидуальные особенности каждого пациента: компенсаторные механизмы свертывающей системы, сопутствующие заболевания, изменение клинической ситуации. Для индивидуального подбора схемы гемостатической терапии и контроля системы гемостаза в реальных физиологических условиях необходимо до хирургического вмешательства и на протяжении периоперационного периода оценивать результаты всех возможных гемостазиологических тестов, как рутинных, так и интегральных, для снижения риска возникновения геморрагических и тромботических осложнений.
Keywords: acute arterial thrombosis; hemophilia; inhibitor; spleen infarction; thromboelastography.