Objective: Peripheral T-cell lymphomas (PTCLs) are an uncommon and quite heterogeneous group of disorders, representing only 10%-15% of all non-Hodgkin lymphomas. Although both molecular and clinical studies have increased in recent years, we still have little knowledge regarding real-life practice with PTCLs. In this study, we aimed to investigate the clinical characteristics and treatment outcomes of a large population-based cohort of patients presenting with systemic non-cutaneous PTCL.
Materials and methods: We conducted a multicenter retrospective analysis of 190 patients consecutively diagnosed and treated with non-cutaneous PTCLs between 2008 and 2016.
Results: Considering all first-line treatment combinations, the overall response rate was 65.9% with 49.4% complete remission (n=81) and 16.5% partial response (n=27). The 5-year overall survival and event-free survival rates were significantly different between the transplant and non-transplant groups (p<0.01, and p=0.033, respectively).
Conclusion: The retrospective analysis of a large volume of real-life data on the Turkish experience regarding non-cutaneous PTCL patients showed consistent results compared to other unselected PTCL cohorts with some minor differences in terms of survival and transplantation outcomes. The long-term outcome of patients who receive autologous hematopoietic cell transplantation as part of upfront consolidation or salvage therapy is favorable compared to patients who are unable to receive high-dose therapy.
Amaç: Periferik T-hücreli lenfomalar (PTHL) nadir görülen, oldukça heterojen bir grup hastalıktır ve tüm non-Hodgkin lenfomaların sadece %10-15’ini oluşturur. Son yıllarda hem moleküler hem de klinik çalışmalar artmış olsa da PTHL’ler üzerindeki gerçek yaşam verileri hakkında hala çok az bilgiye sahibiz. Bu çalışmada, sistemik, kutanöz olmayan PTHL hastaları içeren geniş popülasyon tabanlı hasta grubunun klinik özellikleri ve tedavi sonuçlarını araştırmayı amaçladık.
Gereç ve yöntemler: 2008 ve 2016 yılları arasında kutanöz olmayan PTHL tanısı ile tedavi edilen 190 ardışık hastanın geriye dönük analizini gerçekleştirdik.
Bulgular: Tüm birinci basamak tedavi kombinasyonları dikkate alındığında, genel yanıt oranı; tam remisyon (n=81) %49,4 ve kısmi yanıt (n=27) %16,5 olmak üzere %65,9 saptandı. Beş yıllık genel ve olaysız sağkalım oranları, transplant ve transplant olmayan gruplar arasında önemli ölçüde farklıydı (sırasıyla, p<0,01 ve p=0,033).
Sonuç: Kutanöz olmayan PTHL hastalarıyla ilgili geniş geriye dönük gerçek yaşam veri analizini kapsayan Türkiye deneyimi, sağkalım ve transplantasyon sonuçları açısından bazı küçük farklar içerse de seçilmemiş diğer PTHL serileriyle benzer sonuçlar göstermiştir. Planlı veya kurtarma tedavisinin bir parçası olarak otolog hematopoietik hücre transplantasyonu olan hastaların uzun dönem sonuçları, yüksek doz tedavi almayan hastalara kıyasla daha iyiydi.
Keywords: Lymphomas; Autologous stem cell transplantation; T-celllymphomas; Non-Hodgkin lymphoma.
©Copyright 2022 by Turkish Society of Hematology | Turkish Journal of Hematology, Published by Galenos Publishing House