Objective: Gastrointestinal duplications are rare congenital anomalies. Herein, we present a single institutional experience in pediatric gastrointestinal tract duplications.
Methods: Patient records from 2014 to 2019 were retrospectively evaluated for demographic data, clinical presentation, diagnostic methods, surgical findings, and pathological reports.
Results: This study included 19 patients, of whom 10 were males and nine were females, with a median age of 30 (21 days-15.5 years) months. Three patients were antenatally and three were incidentally diagnosed. Abdominal pain, vomiting, constipation, and perianal accessory orifice were the most common presenting symptoms. Preoperative diagnostic workup included ultrasonography (n=13), cross-sectional imaging (n=8), and nuclear scintigraphy (n=1). A preoperative diagnosis was possible in 14 (74%) patients. The duplications originated from the foregut in seven (37%) patients, midgut in seven (37%), and hindgut in five (26%). Cystic duplications were observed in 14 (74%) patients and tubular in five (26%). The total surgical excision with (n=8) or without (n=10) associated organ resection was possible in 18 patients. Partial cyst excision with a complete mucosal removal was done in 1 patient. Heterotopic mucosa was present in six (32%) specimens. The respiratory origin with thyroid transcription factor-1 positivity was contained in two para-esophageal duplications. Among five patients with heterotopic gastric mucosa, 1 had presented with perforation and the others with hemorrhage.
Conclusions: Duplications may involve any gastrointestinal segment. The clinical presentation is highly variable because of the wide variation in the involved segment and sizes and the possibility of bearing heterotopic mucosa. The surgery aims to totally excise the cyst or at least totally remove the inner mucosal lining.
Amaç: Sindirim sistemi duplikasyonları nadir görülen anomalilerdir. Çocuk sindirim sistemi duplikasyonlarına yönelik tek merkez deneyiminin sunulması amaçlanmıştır.
Yöntemler: 2014-2019 yıllarına ait hasta kayıtları demografik veri, klinik başvuru, tanı yöntemleri, cerrahi bulgular ve patoloji raporları açısından değerlendirildi.
Bulgular: Onu erkek ve dokuzu kadın olan 19 hasta vardı. Ortanca yaş 30 (21 gün-15,5 yıl) aydı. Tanı üç hastada doğum öncesinde ve diğer üçünde tesadüfi olarak konmuştu. En sık görülen başvuru yakınmaları karın ağrısı, kusma, kabızlık ve perianal aksesuar açıklıktı. Ameliyat öncesi tanısal yöntem olarak ultrasonografi (n=13), kesitsel inceleme (n=8) ve nükleer sintigrafi (n=1) kullanılmıştı. Hastaların 14’ünde (%74) ameliyat öncesinde tanı konabilmişti. Duplikasyonların yedisi (%37) önbarsaktan, yedisi (%37) ortabarsaktan ve beşi (%26) arkabarsaktan köken alıyordu. On dördü (%74) kistik ve beşi (%26) tübüler tipteydi. Hastaların 18’inde komşu organ rezeksiyonu yapılarak (n=8) veya yapılmadan (n=10) duplikasyon kistinin tamamı çıkartılabildi. Bir hastada kısmi kist eksizyonuna ek olarak, döşeyici mukozanın tam olarak sıyrılması işlemi yapıldı. Heterotopik mukoza varlığı altı (%32) örnekte gösterildi. İki para-özofageal duplikasyon kistinde heterotopik mukozada tiroid transkripsiyon faktörü-1 pozitifliği ile birlikte solunum yolu kökeni tespit edildi. Heterotopik mide mukozası olan beş hastanın birisi perforasyon ile ve bir diğeri kanama ile başvurmuştu.
Sonuçlar: Duplikasyonlar sindirim sisteminin her seviyesinde görülebilir. Tutulan segmente ek olarak, boyut ve heterotopik mukoza varlığı gibi değişkenlik gösteren nedenlerle klinik başvuru yakınmaları da çok farklı olabilir. Cerrahi girişimde kistin tam olarak çıkartılması veya en azından iç yüzeyi döşeyen mukozanın tamamen çıkartılması hedeflenir.
Keywords: Gastrointestinal; duplication cyst; heterotopic mucosa; respiratory epithelium; surgery.
©Copyright 2022 by the Istanbul Medeniyet University / Medeniyet Medical Journal published by Galenos Publishing House.