Hypothalamic hamartoma (HH) is a dysplastic lesion fused with hypothalamus and followed by epilepsy, precocious puberty and behavioral disorders. Up to 50% of patients become free of seizures after surgery, but various complications occur in 1/4 of cases. Radiofrequency thermocoagulation, laser interstitial thermal therapy and stereotactic radiosurgery (SRS) are alternative treatment options.
Objective: To define the indications for SRS in patients with HH and to clarify the irradiation parameters.
Material and methods: Twenty-two patients with HH and epilepsy underwent SRS at the Moscow Gamma-knife Center. A retrospective analysis included 19 patients with sufficient follow-up data. Median age of patients was 11.5 years (range 1.3-25.8). The diameter of irradiated HHs ranged between 5.5 and 40.9 mm. In 8 (36%) cases, the volume of hamartoma exceeded 3 cm3. Mean prescribed dose was 18±2.0 Gy, mean prescribed isodose - 48±4.2%. Median follow-up period was 14.8 months (range 3.4 - 96.1).
Results: Three (15.8%) patients were free of seizures. One patient (5.3%) improved dramatically after treatment with compete resolution of generalized seizures and experienced only rare emotional seizures (Engel IB). Eleven (57.8%) patients reported lower incidence of seizures. Severity and incidence of seizures were the same in 4 patients (21.1%). The best results were achieved in mean target dose over 20-22 Gy, minimal target dose over 7-10 Gy, covering by the prescribed dose of at least 70-80% of hamartoma volume, as well as in patients with the prescribed dose of 12 Gy delivered to almost entire volume of tumor. None patient had any complications after SRS.
Conclusion: SRS is safe regarding neurological, endocrine or visual disturbances. Careful patient selection for SRS makes it an effective option for HH-related epilepsy. The best candidates for SRS are children with seizures aged over 1 year, hamartoma <3 cm3 and area of fusion with hypothalamus <150 mm2.
Гамартома гипоталамуса (ГГ) — диспластическое объемное образование, связанное с гипоталамусом, клинически проявляющееся структурной эпилепсией и преждевременным половым развитием. Частота полного регресса эпилептических приступов после хирургического лечения составляет около 50%, но тяжелые осложнения возникают примерно у каждого четвертого из оперированных пациентов. Альтернативой прямому вмешательству являются радиочастотная термокоагуляция, лазерная аблация и стереотаксическая радиохирургия (СРХ) гамартомы.
Цель исследования: На основании собственного опыта уточнить анамнестические, клинические и радиохирургические параметры, влияющие на эффективность СРХ на аппарате Гамма-нож у пациентов с ГГ, определить клинический профиль пациентов-кандидатов на СРХ и оптимальные параметры облучения.
Материал и методы: В Московском Центре «Гамма-нож» АО «Деловой центр нейрохирургии» СРХ проведена 22 пациентам со структурной эпилепсией, вызванной ГГ. В ретроспективный анализ исходов лечения включено 19 пациентов с достаточной длительностью катамнестического наблюдения. Медиана возраста пациентов на момент СРХ составила 11,5 (1,3—25,8) года. Диаметр облученных ГГ варьировал от 5,5 до 40,9 мм. Объем 8 (36%) гамартом был более 3 см3. Предписанная доза составила в среднем 18±2,0 Гр, предписанная изодоза — 48±4,2%. Медиана длительности наблюдения — 14,8 (3,4–96,1) мес.
Результаты: У 3 (15,8%) пациентов достигнут полный регресс приступов; у 1 (5,3%) пациента после лечения отсутствовали генерализованные приступы и сохранялись только редкие эмоциональные; у 11 (57,8%) приступы стали значительно реже. Не уменьшилась частота приступов у 4 (21,1%) пациентов. Хорошие результаты чаще удавалось достичь при средней дозе в мишени выше 20–22 Гр, минимальной дозе более 7–10 Гр, покрытии предписанной дозой не менее 70–80%, а также у пациентов с практически полным покрытием всего объема ГГ дозой выше 12 Гр. Ни у одного пациента не было осложнений после СРХ.
Выводы: Стереотаксическая радиохирургия при корректно установленных показаниях является эффективным методом лечения структурной эпилепсии, обусловленной гамартомой гипоталамуса. Метод безопасен в отношении неврологических, эндокринных, зрительных и гипоталамических функций. Оптимальными кандидатами для стереотаксической радиохирургии на аппарате Гамма-нож являются дети, у которых приступы манифестировали в возрасте старше 1 года, с гамартомой объемом менее 3 см3 и площадью ее контакта с гипоталамусом не более 150 мм2.
Keywords: epilepsy; gamma-knife; hypothalamic hamartoma; radiosurgery.