Tumours of the peripheral nervous system occur sporadically in adults and except for a minority of entities, these tumours are usually benign. The most common are nerve sheath tumours. Because these tumours grow in direct proximity or even invade peripheral nerve bundles, they can lead to severe pain and motion deficits. From the neurosurgical perspective these tumours are technically challenging, and especially for tumours with an invasive growth pattern complete resection may not be possible. Peripheral nervous system tumours that are associated with tumour syndromes such as neurofibromatosis type 1 and 2 or schwannomatosis are a particular clinical challenge. The goal of the current article is to present histological and molecular characteristics of peripheral nervous system tumours. Furthermore, future targeted therapy strategies are presented.
Tumoren des peripheren Nervensystems kommen häufig sporadisch bei Erwachsenen vor und sind mit Ausnahme einzelner Entitäten meist biologisch benigne. Die häufigste Form sind die Nervenscheidentumoren. Durch ihre Lokalisation an oder in peripheren Nervengeflechten können sie zu starken Schmerzen und ausgeprägten Bewegungseinschränkungen führen. Aus neurochirurgischer Sicht sind diese Tumoren operationstechnisch anspruchsvoll und insbesondere bei invasivem Wachstum nicht immer komplett zu resezieren. Eine besondere klinische Herausforderung stellen Tumoren des peripheren Nervensystems dar, die mit Tumorsyndromen assoziiert sind. Hierzu zählen z. B. die Neurofibromatosen Typ 1 und 2 und die Schwannomatose. Im vorliegenden Artikel werden sowohl histopathologische Merkmale als auch Neuerungen in der molekularpathologischen Diagnostik von Tumoren des peripheren Nervensystems vorgestellt und ein Ausblick gegeben, in welchen Fällen zielgerichtete Therapien eingesetzt werden könnten.
Keywords: Neoplastic syndromes, hereditary; Nerve sheath neoplasms; Neurofibromatosis, type 1; Neuropathology; Schwannoma.
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