Background: Congenital anomalies of the kidneys and urinary tract (CAKUT) are the most common cause of end-stage renal disease (ESRD) in children. Approximately one third of children with CAKUT have lower urinary tract dysfunction (LUTD).
Aim: This article highlights the important aspects that need to be considered in kidney transplantation of children with complex urogenital malformations.
Materials and methods: The paper reviews the existing literature regarding the evaluation, preparation, perioperative management, and follow-up of children with complex urogenital malformations and ESRD undergoing renal transplantation.
Results: Comprehensive diagnostics are required before any pediatric kidney transplantation. If LUTD is suspected, voiding cystourethrography and a urodynamic examination should be performed. Treatment of symptomatic vesicoureterorenal reflux and LUTD is mandatory prior to pediatric kidney transplantation. Following successful kidney transplantation of children with congenital urogenital malformations, lifelong follow-up is required. Regular reevaluations of the bladder by means of urodynamic examinations are necessary. In patients following bladder augmentation with intestinal segments or urinary diversions in childhood, regular endoscopic examinations of the urinary tract are recommended to rule out secondary malignancy.
Conclusion: Treatment of children with complex urogenital malformations should be carried out in centers with appropriate expertise.
Zusammenfassung: HINTERGRUND: Kongenitale Anomalien der Nieren und des Harntraktes (CAKUT) stellen die häufigste Ursache einer terminalen Niereninsuffizienz bei Kindern dar. Etwa ein Drittel der Kinder mit CAKUT weist eine Funktionsstörung der Harnblase und des unteren Harntraktes (LUTD) auf.
Ziel der arbeit: Dieser Artikel beleuchtet die wichtigen Aspekte, die im Rahmen der Nierentransplantation bei Kindern mit komplexen urogenitalen Fehlbildungen berücksichtigt werden müssen.
Material und methoden: Der Beitrag gibt eine Übersicht der vorhandenen Literatur bezüglich der Vorbereitung, des perioperativen Managements und der Nachsorge von Kindern mit komplexen urogenitalen Fehlbildungen und terminaler Niereninsuffizienz, die sich einer Nierentransplantation unterziehen müssen.
Ergebnisse: Vor jeder Kindernierentransplantation ist eine gründliche und umfangreiche Diagnostik erforderlich. Bei Verdacht auf eine Blasenentleerungsstörung sollten eine Miktionszysturethrographie und ggf. eine urodynamische Untersuchung veranlasst werden. Symptomatische vesikoureterale Refluxe und eine Blasenentleerungsstörung sollten vor einer geplanten Nierentransplantation behandelt werden. Nach erfolgreicher Nierentransplantation von Kindern mit angeborenen urogenitalen Fehlbildungen ist ein lebenslanges Follow-up erforderlich. Eine regelmäßige Reevaluierung einer bereits präoperativ bekannten Blasenentleerungsstörung durch urodynamische Untersuchungen und eine regelmäßige Überprüfung und Anpassung der Therapie sind erforderlich. Bei Patienten mit Zustand nach Blasenaugmentation mit intestinalen Segmenten oder Harnableitungen im Kindesalter werden im Langzeitverlauf regelmäßige endoskopische Untersuchungen des Harntraktes empfohlen, um die Entstehung eines sekundären Malignoms auszuschließen.
Schlussfolgerung: Die Behandlung von Kindern mit komplexen urogenitalen Fehlbildungen sollte in Zentren mit entsprechender Expertise durchgeführt werden und erfordert die interdisziplinäre Arbeit von mehreren Fachgebieten.
Keywords: CAKUT; Renal insufficiency; Urinary bladder diseases; Urinary tract; Voiding cystourethrography.
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