The etiology of primary sclerosing cholangitis (PSC) remains unclear, which explains in part the lack of a causal treatment. The differential diagnostic distinction from the even rarer immunoglobulin 4 (IgG4)-associated cholangitis (IAC) is becoming increasingly more successful. Advances in the understanding of different clinical courses, improvements in noninvasive diagnostics through modern magnetic resonance imaging (MRI) and the introduction of liver elastography have led to the development of improved prognostic models. The evidence for recommendations on medicinal (e.g., ursodeoxycholic acid) or endoscopic treatment (e.g., balloon dilatation and/or stent insertion) for PSC is still low. In contrast, the long-term results of liver transplantation in PSC patients are constantly improving. Due to the lack of highly sensitive and specific screening methods the early recognition of cholangiocellular carcinoma (CCC) as the most important complication is rarely successful. The continuous improvement of endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) and direct cholangioscopy in combination with molecular biological and fluorescence in situ hybridization (FISH) analyses of bile duct tissue samples are promising for refined diagnostics. Due to the significantly increased risk of colorectal cancer, an annual colonoscopy is recommended in the presence of inflammatory bowel disease. Improvement of the early diagnostics of PSC and successful testing of new treatment strategies raise hope for a continuous improvement in the medical support of these complex patients.
Die Ursache der primär sklerosierenden Cholangitis (PSC) bleibt unklar und erklärt das Fehlen einer kausalen Therapie. Die differenzialdiagnostische Abgrenzung zur noch selteneren IgG4-assoziierten Cholangitis (IAC) gelingt uns immer besser. Fortschritte im Wissen um unterschiedliche klinische Verläufe, Verbesserungen in der nichtinvasiven Diagnostik durch moderne Magnetresonanzbildgebung und die Einführung der Leberelastographie führten zur Entwicklung verbesserter Prognosemodelle. Die Evidenz für Empfehlungen zur medikamentösen (z. B. Ursodesoxycholsäure) oder endoskopischen Therapie (z. B. Ballondilatation und/oder Stenteinlage) bei PSC bleibt gering. Hingegen werden die Langzeitergebnisse der Lebertransplantation bei PSC stetig besser. Mangels hochsensitiver und spezifischer Screeningmethoden gelingt die Früherkennung des cholangiozellulären Karzinoms (CCC) als wichtigste Komplikation selten. Die stetige Verbesserung von ERCP und direkter Cholangioskopie in Kombination mit molekularbiologischen und FISH-Analysen der gewonnenen Gewebsproben ist für die verfeinerte Diagnostik vielversprechend. Aufgrund des deutlich erhöhten Risikos für kolorektale Karzinome wird bei Vorliegen einer chronisch-entzündlichen Darmerkrankung (CED) die jährliche Koloskopie empfohlen. Errungenschaften in der Frühdiagnostik und die erfolgreiche Testung neuer Therapiemodalitäten lassen auf eine stetige Verbesserung in der Betreuung dieser komplexen PatientInnen hoffen.
Keywords: Cholangiocellular carcinoma; Cholestasis; Chronic inflammatory bowel disease; Endoscopic retrograde cholangiopancreatography; Ursodeoxycholic acid.
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