患者女性，36岁。临床主要表现为反复水肿、大量蛋白尿，既往肾组织穿刺活检病理诊断局灶增生性IgA肾病，予足量泼尼松（50 mg/d）联合免疫抑制剂（环磷酰胺累积剂量8.2 g）治疗，未达完全缓解。入院时24 h尿蛋白定量1.36 g，血白蛋白32 g/L，血肌酐75 μmol/L，总胆固醇6.55 mmol/L，IgG 3.56 g/L，抗核抗体H 1∶80。再次行肾组织穿刺活检病理示，轻度系膜增生性肾小球肾炎伴节段硬化，电镜示纤维样肾小球病，免疫组化示DNA-J热休克蛋白家族成员B9（DNAJB9）染色阳性，但蛋白质谱示DNAJB9阴性。诊断纤维性肾小球肾炎，继续小剂量环孢素A治疗（25 mg，每日2次），此后患者门诊规律随诊，尿蛋白逐渐减低，尿总蛋白肌酐比2 001 mg/g Cr，血肌酐86 μmol/L。纤维性肾小球肾炎是一种罕见的肾小球疾病，对治疗效果不佳的难治病例，应及时思考诊断与治疗的合理性，适当重复肾脏病理检查，为患者争取正确诊断、早期治疗的机会。.