本文报道1例发生在17岁男性的多灶性不典型硬化性肺细胞瘤病例。患者男，17岁，因体检发现“左肺上叶多发异常密度灶”，行胸腔镜下肺楔形切除术。术后病理检查：镜下观察肿瘤边界不清，呈多灶性分布，在肺组织内呈弥漫性生长，大部分为实性腺泡样结构，局灶见乳头状和硬化区；可见2类细胞，表面立方细胞占比较少，间质圆形细胞异常丰富且轻度异型，2者均罕见核分裂象。免疫组织化学结果显示：表面立方细胞表达广谱细胞角蛋白、上皮细胞膜抗原、细胞角蛋白7、甲状腺转录因子1（TTF1）、Napsin A，间质圆形细胞表达波形蛋白、TTF1、孕激素受体，Ki-67阳性指数<5%，病理诊断为硬化性肺细胞瘤（多灶，以间质圆形细胞增生为主）。因其生长方式罕见和形态学的不典型，极其容易误诊为恶性肿瘤，病理和临床医师需要加强对其认识。.